Marchiafa-Bignami 小儿是一种罕见的以海马体脱髓鞘和水肿为特征的疾小儿,经常出现忧郁症小儿征。全面性,来自印度科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学者报导了一例 Marchiafa-Bignami 小儿,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性小儿征,20 在此之前开始有中度酗酒巨著,近一个月末展示出出近记忆及执行性疾小儿,精神改变,步态失调。
平面图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)辨识海马体轻度肿胀,整个海马体很低信号,结构留存
诊断:Marchiafa-Bignami 小儿
Marchiafa-Bignami 小儿以海马体的和中央层好在为主,背层和腹层相较留存,展示出出「三明治征」。 其他好在的白质有前统合、后统合、皮层脊髓束、胼胝体白质及小脑中脚。
临床展示出
认知障碍,步态异常,癫痫中风及昏迷。
主要特点
1. 忧郁症小儿征颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 辨识海马体很低信号;
2. 磁共振波谱是最主要的辅助诊断技术,可辨识 NAA/Cr 之比在疾小儿中风后的前 4 个月末下降,随后出现乳酸西坡、脂质西坡,这些断定与临床呕吐的恢复不符。
鉴别诊断
海马体胶质瘤:占位现象所致海马体水肿。
脱髓鞘:小儿变举例来说均匀栖息于,横向栖息于,呈圆形 Dawson 手指征。
血管壁小儿变:小儿变举例来说极为均匀栖息于。
Wernicke 脑小儿:举例来说累及下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。
疗程
尚无具体可证的疗程,举例来说肠外得到脱氧。
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