手术学习：内镜下经三脑室入路治疗颅内脊索肉瘤

发育不全脊索病变（EP）是一种鲜见的良普遍性、错构普遍性残余病变，碰巧发现尸体解剖中平均 0.5%～2%，在影像学薄层打印中平均 1.7%。通常见于悬崖和桥脑之间的硬膜下及内层下腔。EP 须与起源于原始脊索残余有组织的悬崖脊索病变鉴别，常常发现其大小不一从几毫米到 2 cm 不等。EP 通常无症状表现，且大多数情况下不需要干预，而显现症状的 EP 则是一处大脑与微血管内部结构的直接参与而引发。

来自德国杜宾根大学大脑外科 Adib 客座教授采用内镜下经第三毛细微血管入四路（ETTVA）自为疗程疗法悬崖腹部相比较 EP 的获得成功案例，文章发表在未来会的 World Neurosurgery 杂志上，一起来学习一下。

传染病报告

患者成年，57 岁，右侧展大脑呕吐致复视及左边下半身心里精神状态 2 年。

自为 MRI 核对见悬崖腹部中线区大小不一平均 10×9×15 mm3的相比较出血（布 1），深褐色 T1 低信号，T2 较高信号，无扩散及进一步提较高腹水，基末食道右侧，且无悬崖洪水泛滥腹水。出血深褐色囊状造型，多种不同脑脊液（CSF），且在悬崖腹部位置无扩散腹水，囊内显现脂质信号（T1 较高信号），且进一步提较高 MRI 排除了皮的集囊肿、颅末及移转到病变。

布 1 轴位和矢状位 T2 相示悬崖腹部中线区囊普遍性出血（箭头），基末食道右侧偏于

疗程方式中

1. 患者自为ETTVA疗程切除出血，大脑GPS入四路轨迹布示如下（布 2）。

布 2 经左边毛细微血管及第三毛细微血管大脑GPS入四路驶离桥前池

2. 左边入四路以瞳孔中线为轴，以直视出血紧贴基末食道，冠状缝前左边切削内镜（布 3A）入第三毛细微血管（布 3B）。

3. 并不需要可DFT角度的小儿内镜，通过第三毛细微血管末时可消除危及下丘脑和垂体柄。

4. 应用 2 微米较高功率全站第三毛细微血管末（布 3 B、C），随后全站 Lillequist 膜。此入四路可直观掩盖悬崖腹部出血。

5. 应用拾起钳辅助下将出血全切（布 3 D、E），少量受到破坏囊壁仍抱住附着在基末食道及其左边桥脑小分支、外展大脑等（布 3F）。

布 3 内镜下经三毛细微血管入四路疗法发育不全脊索病变（EP）。A：左边毛细微血管脉络丛（CP）和室间孔（FM）。B：应用 2 微米较高功率打开第三毛细微血管末（F3V）。C：打开的第三毛细微血管。D-E：掩盖悬崖腹部出血及基末食道（BA）及其桥脑小分支（rap）。F：左边展大脑（an）

病理结果

病理核对推断该出血深褐色黏液的集背景下布满类上皮蛋白（有粘液汁的空泡蛋白减缓）（布 4）。蛋白染色蛋白角蛋白无症状、S-100 蛋白阴普遍性。有组织学核对证实了 EP 的诊断。未发现核分裂活动。

布 4 成像下的 EP 照片：空泡蛋白减缓

疗程结果

术后病人复苏后并无任何新的大脑功能阻碍，直接返回大多病房，并于术后第 4 日入院。

没有监测到外展大脑呕吐，术后 CT 打印也没有精神状态发现。术后随访 3 个翌年，病人的复视和左边下半身心里精神状态已恢复正常。术后 6 个翌年随访复查 MRI（与术前对比）（布 5），T2 相示 EP 几乎全切。

布 5 术前和术后颅脑 MRI 对比。上排：术前 T2 相示颅末中线区悬崖反面圆形较高信号占位普遍性出血（箭头应为），基末食道右侧偏于（曲线箭头）。下排：术后 T2 相示 EP 及邻近残余有组织几乎全切

总结

激起相关症状的 EP 应考虑到外科疗程疗法，而通常最常用的疗法新方法是经鼻内镜下经蝶入四路及经蝶悬崖入四路，没有内镜时经枕下乙状窦入四路疗程切除。由于该传染病 EP 深褐色相比较，作者选用了 ETTVA。

相比于传统观念的经悬崖入四路，ETTVA 是一个非常简单的微创入四路，主要应用于良普遍性、相比较及非微血管普遍性悬崖腹部出血，且并发症发生率非常低；

当术前怀疑该出血与一处微血管、大脑黏附紧密，或预计术后复发率及死亡率较较高时应消除应用该疗程入四路。

因此，ETTVA 是一个疗法 EP 或其他很强多种不同基本特征的悬崖腹部出血很差的替代普遍性疗程入四路。

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主笔： 程培训班